FACTEUR IX Plasma Déficient

Le Facteur IX (facteur anti hémophilique B) est une glycoprotéine synthétisée dans le foie. Sa synthèse sous une forme biologiquement active (carboxylée) est vitamine K dépendante. Ainsi activé, le F. IX se fixe en présence de Ca2+sur les phospholipides plaquettaires ou tissulaires. Il existe 2 voies d’activation du facteur IX : – par le biais du facteur XI en présence de Ca2+ – par le complexe FT/F. VIIa qui active soit le F.X soit le F.IX Le F. IXa forme avec les phospholipides, le calcium et le F. VIIIa un complexe enzymatique capable d’activer le F .X en F. Xa On note un déficit en facteur IX dans les cas suivants : – Hémophilie B (sa sévérité est fonction du taux de F. IX C) : • < 1% Hémophilie sévère • 1 à 5% Hémophilie modérée • 5 à 25% Hémophilie atténuée – Hypovitaminose K • Traitement AVK • Carence d’apport, trouble d’absorption ou de métabolisme de la vitamine K (maladie hémorragique du nouveau-né, rétention biliaire, antibiothérapie) – Atteintes hépatiques • Cirrhose • Hépatite – Abaissement du taux de F. IX en présence d’un inhibiteur de F.IX